引言

• 系统性红斑狼疮（SLE）肾脏受累的发病率和死亡率高
• 不同种族的狼疮性肾炎（LN）负担存在差异
• 亚洲LN患者对免疫抑制疗法耐受性差
• 亚太地区需要LN管理共识

德尔菲法与共识形成

• 核心成员检索文献并起草56条声明
• 邀请德尔菲成员投票和反馈
• 经三轮电话会议修改声明，最终达成48条共识

总体原则

• 医患共同决策，考虑医疗资源
• 监测SLE患者肾脏受累情况并及时转诊
• 治疗目标：缓解症状、肾脏缓解、保护肾功能、预防复发、减少治疗相关不良事件和并发症、提高生存率和生活质量
• 治疗分诱导期和维持期
• 强调监测治疗依从性

筛查、诊断和监测

• 评估SLE患者肾脏受累的临床症状和体征
• 每次就诊评估尿蛋白，定期评估血清白蛋白、肌酐、eGFR、抗dsDNA和补体水平
• 建议根据病情调整随访间隔
• 建议在怀疑肾脏受累时进行肾活检
• 使用ISN/RPS分类和NIH活动/慢性化评分系统评估肾组织学
• 评估其他病变

初始（诱导）治疗

• 对活检确诊的特定类型LN患者进行免疫抑制治疗
• 无法进行肾活检时，根据临床参数个体化选择治疗方案
• 一线治疗方案：中等剂量糖皮质激素联合MPAA、标准剂量静脉环磷酰胺或钙调神经磷酸酶抑制剂
• 低剂量环磷酰胺作为二线选择
• 治疗目标：3个月时uP/Cr改善25%，6个月时改善50%，12个月时<0.75mg/mg
• 纯膜性LN治疗：先用RAS阻断剂，免疫抑制治疗首选GC联合MPAA或CNI，AZA、CYC或低剂量MMF联合他克莫司为替代方案

后续/维持治疗

• 达到初始治疗目标后开始维持治疗
• 维持治疗至少持续3年，高危患者可延长
• 一线选择：低剂量MMF、MPAA或AZA
• 诱导期使用MMF的患者应继续使用该药物
• 计划怀孕的患者首选AZA或CNI
• 可继续低剂量GC维持治疗，停药和减药应个体化
• 推荐低剂量MPAA或AZA作为一线选择
• 初始用MPAA治疗的患者应继续使用低剂量同一药物
• CNIs是MMF或AZA禁忌或不耐受时的替代方案
• 有生育计划的患者首选CNIs或AZA
• 初始接受生物治疗的患者可根据临床反应和残余肾脏活动情况继续治疗

有进展和不良结局风险的狼疮性肾炎

• 存在特定特征的患者有进展和不良肾脏结局风险
• 可考虑重复肾活检
• 可考虑更积极的治疗
• 高危患者初始治疗选择
• 初始治疗效果不佳时可考虑更换一线方案或选择替代方案
• 推荐有进展和肾功能恶化风险的患者进行前期三联免疫抑制治疗
• 初始表现或复发时的侵袭性肾脏疾病可选择标准剂量IV CYC
• 怀疑有残余或恶化的肾脏活动、肾脏复发和/或肾功能恶化的患者建议重复肾活检
• 对初始治疗反应欠佳的患者可考虑在不同方案间切换
• 三联免疫抑制和添加生物制剂是难治性狼疮性肾炎的治疗选择

辅助治疗和合并症管理

• 推荐所有SLE患者使用羟氯喹
• 建议改善生活方式
• 推荐使用RAS阻断剂
• 有特定病理表现或持续肾病综合征的患者考虑抗凝治疗
• 控制血压和血脂
• 常规补充钙和维生素D
• 监测药物相关毒性
• 预防免疫抑制治疗期间的感染并发症
• 所有SLE患者包括狼疮性肾炎患者应使用羟氯喹
• 生活方式改变、RAS阻断、控制心血管危险因素等很重要
• 狼疮性肾炎患者血压控制目标应低于130/80mmHg
• 狼疮性肾炎患者LDL - 胆固醇水平应低于2.6mmol/L，有心血管事件史或多风险因素者应低于1.8mmol/L
• 除非有禁忌，狼疮性肾炎患者应常规使用钙和维生素D
• 有抗磷脂肾病组织学证据的患者应抗凝
• 应定期监测免疫抑制药物的不良反应
• 预防免疫抑制治疗期间的感染并发症参考2021年建议

肾脏替代治疗

• 所有肾脏替代治疗方式对LN患者均适用且有效
• 接受维持性透析的LN患者可谨慎减用免疫抑制治疗
• 肾外狼疮活动静止时可考虑肾移植
• 所有肾脏替代治疗方式对狼疮性肾炎患者都合适有效
• 透析患者免疫抑制治疗减药应谨慎
• 肾外SLE活动静止时可考虑肾移植